您现在的位置 : 首页 > 健康活力 > 正文

这些“怪病”其实都是一个病

时间:2021-04-07 10:17 来源:文汇报

随着人口老龄化进程,帕金森综合征(简称帕金森病)的发病率越来越高,以至于很多老年朋友都担心自己会不会得帕金森病,心理负担很重。

众所周知,帕金森病常以手脚颤抖、肢体僵硬、行动迟缓为主要表现,早期经常被误认为是正常的老化或者被误诊为其他疾病,尤其是主要表现为行动迟缓、震颤不明显的僵直型帕金森病人,常常被漏诊。可见,关于帕金森综合征,群体认知还需要不断加强。

震颤、震颤!帕金森不止这个特点

帕金森病又称震颤麻痹,是中老年常见的神经系统变性疾病,以静止性震颤(安静状态下肢体出现震颤)、运动迟缓、肌强直(肢体僵硬)和姿势平衡障碍(站立或行走不稳)为临床特征,主要病理改变是黑质多巴胺(DA)能神经元变性和路易小体形成。

另外,高血压脑动脉硬化、脑炎、脑外伤、中毒、基底核附近肿瘤以及吩噻嗪类药物等,也可以诱发震颤、强直等症状,称为继发性帕金森综合征。

大众可能对“帕金森病的病理改变”比较陌生。帕金森病突出的病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元的变性死亡、纹状体DA含量显著性减少,以及黑质残存神经元胞质内出现嗜酸性包涵体,即路易小体。值得注意的是,除多巴胺能系统,帕金森病患者的非多巴胺能系统也有明显的受损,如Meynert基底核的胆碱能神经元,蓝斑的去甲肾上腺素能神经元,脑干中缝核的5-羟色胺能神经元,以及大脑皮质、脑干、脊髓,以及外周自主神经系统的神经元。

纹状体多巴胺含量显著下降与帕金森病运动症状的出现密切相关。中脑-边缘系统和中脑-皮质系统多巴胺浓度的显著降低,则与帕金森病患者出现智能减退、情感障碍等密切相关。这些都解释了帕金森综合征不止有“震颤”这个表现,突然的情感淡漠,也是家人需要引起警惕的,如果提前发现,早期干预,可以让亲爱的家人更迟地步入疾病严重发展期。

有家族遗传,但大部分为“散发”

那么,帕金森病的病因有哪些?

1、环境因素

20世纪80年代初发现的一种嗜神经毒1-甲基4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)在人和灵长类里均可诱发典型的帕金森综合征。

有学者认为环境中的某些物质,如杀虫剂、除草剂或某些工业化学品等与MPTP结构类似,可能是帕金森病的病因之一。MPTP在脑内经B型单胺氧化酶(MAO-B)作用转变成强毒性的甲基-苯基-吡啶离子,后者被多巴胺转运体选择性摄入黑质多巴胺能神经元内,抑制线粒体呼吸链复合物Ⅰ活性,使ATP生成减少,并促进自由基产生和氧化应激反应,导致多巴胺能神经元变性、丢失。

另外,病人黑质中复合物Ⅰ活性和还原型谷胱甘肽等抗氧化物质含量降低,导致多巴胺代谢产生的氧自由基不能得到有效清除,使得氧化应激增强,可能与帕金森病的发病和病情进展有关。

2、遗传因素

有报道10%左右的帕金森病病人有家族史,包括常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传,而绝大多数病人为散发性。细胞色素P4502D6型基因可能是帕金森病的易感基因之一。

3、神经系统老化

帕金森综合征多见于中老年人,60岁以上人口的患病率高达1%,而40岁以前发病者相对较少,这提示了神经系统老化与发病有关。有资料显示,30岁以后,多巴胺能神经元在纹状体的含量进行性减少,且与黑质细胞的死亡数成正比。但只有黑质细胞减少至15%-50%,纹状体多巴胺递质减少80%以上,临床上才会出现帕金森病的症状。因此,生理性多巴胺能神经元退变不足以引起本病,正常神经系统老化只是帕金森病的促发因素。

这些奇怪表现都要引起警惕

那么,有没有办法早期发现帕金森病呢?这里介绍一些帕金森病常见症状:

1、静止性震颤

多始于一侧上肢远端,呈现有规律的拇指对掌和手指屈曲的不自主震颤,类似“搓丸”样动作。具有静止时明显震颤、动作时较轻、入睡后消失等特征,故称为“静止性震颤”。随病程进展,震颤可逐步涉及下颌、唇、面和四肢。当然,也有部分病人无震颤表现,尤其是发病年龄在70岁以上者。

2、肌强直

多从一侧的上肢或下肢近端开始,逐渐蔓延至远端、对侧和全身的肌肉。肌强直与锥体束受损时的肌张力增高不同,后者被动运动关节时,阻力在开始时较明显,随后迅速减弱,呈所谓“折刀现象”,故称“折刀样肌强直”,多伴有腱反射亢进和病理反射,与帕金森病病人的肌强直不同。

帕金森病病人的肌强直表现为屈肌和伸肌肌张力均增高,被动运动关节时始终保持阻力增高,类似弯曲软铅管的感觉,故称“铅管样肌强直”。多数因伴有震颤的病人,检查时可感到均匀的阻力中出现断续停顿,如同转动齿轮感,称为“齿轮样肌强直”,这是由于肌强直与静止性震颤叠加所致。

3、运动迟缓

随意动作减少、减慢。多表现为开始的动作困难和缓慢,如行走时起动和终止均有困难。面肌强直使面部表情呆板,双眼凝视和瞬目动作减少,笑容出现和消失减慢,这就是我们常说的“面具脸”。手指精细动作很难完成,系裤带、鞋带等很难进行。有书写时字越写越小的倾向,称为“写字过小征”。这个症状往往被认为是正常老化,结果造成长期漏诊。

4、姿势步态异常

早期走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失,下肢拖拽;随病情进展,步伐逐渐变小变慢,启动、转弯时步态障碍尤为明显;晚期有坐位、卧位起立困难,有时行走中全身僵住,不能动弹,称为“冻结”现象;有时迈步后碎步、往前冲,越走越快,不能及时止步,称为“慌张步态”。

5、非运动症状

可有感觉障碍甚至疼痛,早期出现嗅觉减退或睡眠障碍(失眠、恶梦、睡眠中大叫、乱动)。常见为自主神经功能障碍的表现,如便秘、多汗、流涎、脂溢性皮炎等。约半数病人伴有抑郁症。约15%-30%的病人在疾病晚期出现智能障碍。

值得注意的是,有些患者因为行动迟缓所以不太喜欢活动,反应速度也逐渐变慢,缺乏主动性、缺乏好奇心,经常被误诊为老年痴呆或脑萎缩而没有及时治疗。所以如果发现家里老人有这些情况,应想到帕金森病的可能,建议尽早到医院就诊。

(作者为上海交通大学医学院附属第九人民医院神经内科副主任医师)